Neoplasia quística mucinosa en la vía biliar intrahepática. Presentación de dos casos / Mucinous cystic neoplasm in the intrahepatic bile duct. Presentation of two cases

Introducción. Las neoplasias quísticas mucinosas del hígado son tumores poco frecuentes, equivalen a menos del 5 % de todas las lesiones quísticas hepáticas y se originan generalmente en la vía biliar intrahepática, con poco compromiso extrahepático. En la mayoría de los casos su diagnóstico es incidental dado que es una entidad generalmente asintomática con un curso benigno; sin embargo, hasta en el 30 % pueden ser malignas. En todos los casos se debe hacer una resección quirúrgica completa de la lesión. Caso clínico. Se presentan dos pacientes con diagnóstico de neoplasia quística mucinosa en la vía biliar intrahepática, así como sus manifestaciones clínicas, hallazgos imagenológicos y tratamiento. Discusión. Debido a su baja incidencia, esta patología constituye un reto diagnóstico, que se puede confundir con otro tipo de entidades más comunes. El diagnóstico definitivo se hace de forma histopatológica, pero en todos los casos, ante la sospecha clínica, se recomienda la resección completa. Conclusión. Se presentan dos pacientes con diagnóstico de neoplasias quísticas mucinosas del hígado, una entidad poco frecuente y de difícil diagnóstico

Introduction. Mucinous cystic neoplasms of the liver are rare tumors, accounting for less than 5% of all liver cystic lesions, and generally originate from the intrahepatic bile duct with little extrahepatic involvement. In most cases its diagnosis is incidental since it is a generally asymptomatic entity with a benign course; however, up to 30% can have a malignant course. In all cases, complete surgical resection of the lesion must be performed. Clinical case. Two patients with a diagnosis of mucinous cystic neoplasm in the intrahepatic bile duct are presented, as well as their clinical manifestations, imaging findings, and treatment. Discussion. Due to its low incidence, this pathology constitutes a diagnostic challenge, which can be confused with other types of more common entities. The definitive diagnosis is made histopathologically, but in all cases, given clinical suspicion, complete resection is recommended. Conclusion. Two patients with a diagnosis of mucinous cystic neoplasms of the liver are presented, a rare entity that is difficult to diagnose

Hepatocarcinoma fibrolamelar un tumor de adultos jóvenes poco frecuente: Reporte de un caso / Case Report of Fibrolamellar Hepatocarcinoma, a Rare Tumor of Young Adults

El hepatocarcinoma fibrolamelar (CHC-FL) es una rara variante del carcinoma hepatocelular (CHC), se presenta con mayor frecuencia en adultos jóvenes, sin distinción de sexo, se desarrolla en su manera más característica sobre un hígado previamente sano. La manifestación clásica está dada por la triada de masa palpable en hipocondrio derecho, dolor y pérdida de peso. Ante la ausencia de historia de enfermedad hepática previa, es usual que se encuentre como una neoplasia avanzada de gran tamaño, la cual tiene hallazgos característicos en la tomografía o en la RM, que permiten en un alto porcentaje de casos hacer el diagnóstico solo con las imágenes. En este tipo de neoplasias, el mejor tratamiento es la resección quirúrgica, que proporciona una sobrevida a 5 años de 58-82%, pero con unas tasas de recaídas muy elevadas, que puede variar según las series entre 33-100% de los casos. Presentamos el caso de un paciente joven, sin historia de enfermedad hepática, en el que se diagnosticó un CHC-FL mediante el uso de resonancia magnética con medio de contraste órgano-específico y que es tratado con resección quirúrgica radical.

Fibrolamellar hepatocellular carcinoma (FL-HCC) is a rare variant of hepatocellular carcinoma (HCC) which occurs most often in young adults without regard to sex. It develops in its characteristic way on a previously healthy liver. The classical presentation is a palpable mass in the right upper quadrant, pain, and weight loss. In the absence of a prior history of liver disease, it is usual to find a large advanced neoplasia which has characteristic findings in a CT scan or MRI. A high percentage of cases can be diagnosed solely with images. The best treatment for this type of tumor is surgical resection which provides a 5-year survival rate of 58% to 82% but with very high rates of relapse. In published studies rates of relapse vary between 33% and 100%. We report the case of a young patient with no history of liver disease in which fibrolamellar hepatocellular carcinoma was diagnosed using contrast organ-specific MRI. The tumor was treated with radical surgical resection.